Специфіка рухового розвитку при дитячому церебральному паралічі. Структура порушення. Форми ДЦП

Специфіка рухового розвитку при дитячому церебральному паралічі. Структура порушення. Форми ДЦП

Нині ДЦП розглядається як захворювання, що виникло в результаті ураження мозку, перенесеного в пренатальний період або період новонародженості як одна з форм резидуальнбі нервово-психічної патології центральної нервової системи складного генезису. Мозковий органічний дефект, що становить основу ДЦП виникає рано, в період незавершеного процесу формування основних структур і механізмів мозку, що обумовлює складну поєднану структуру неврологічних та психічних розладів (К. Семенова, О. Мастюкова, Л. Бадалян, Е. Калижнюк та ін.). У поліморфній картині психічних порушень при ДЦП спостерігається не лише уповільнений темп психічного розвитку, але й нерівномірний диспропорційний характер формування окремих психічних функцій.

Важливою ланкою в патогенезі психічних порушень у дітей з церебральним паралічем є недорозвинення або аномальний розвиток філо- та онтогенетично найбільш молодих мозкових структур, що формуються вже в постнатальний період. У дитини з ДЦП передусім в тому або іншому ступені вимкнена з діяльності найважливіша функціональна система – рухова. Виражена рухова патологія, нерідко у поєднанні з сенсорною недостатністю, може бути однією з причин недорозвинення пізнавальної діяльності і інтелекту у дітей з ДЦП.

Специфіка рухового розвитку дитини з ДЦП полягає насамперед у наявності примітивних вроджених рефлекторних форм рухової активності, не характерних для даного віку дитини.

У дітей з ДЦП вроджені безумовні рефлекси не згасають, дія патологічних рефлексів на першому році життя зазвичай посилюється і в наступні роки залишається стійкою, що ускладнює і затримує формування довільних рухових актів.

Друга специфічна особливість – затримка формування основних моторних функцій. Діти з ДЦП опановують функцію утримання голови у вертикальному положенні – у середньому до 3-5 років. Істотно затримується становлення таких рухових актів, як повороти зі спини на бік, зі спини на живіт, з живота на спину. Поза сидіння у дітей з ДЦП виявляється освоєною приблизно до 2-3 років. Повзання формується у дітей з ДЦП також зі значним запізненням. Багато хто з дітей з ДЦП опановують вертикальним статичним положенням лише в дошкільному віці. Лише половина дошкільнят з ДЦП опановує ходьбою до 4 років. Інші діти опановують її в наступні роки життя або не опановують зовсім. Ще більш відстроченим у часі від вікових нормативів виявляється формування складних моторних актів, тонких і диференційованих рухів, які необхідні для самообслуговування, здійснення предметно-ігрової, образотворчої, навчальної і трудової діяльності.

ДЦП є непрогресуючим неврологічним захворюванням. Ілюзія поточного патологічного процесу виникає у зв'язку з усе більшою невідповідністю між руховими можливостями дитини і все зростаючими вимогами, що пред'являються до зростаючого організму.

Вікова динаміка психомоторного розвитку дітей з дитячим церебральним паралічем.

У роботах К. Семенової [3, с. б] зі співавторами виділені три основні стадії протікання ДЦП: рання стадія – перші місяці життя; рання резидуальна – перші роки життя і пізня резидуальна – з 2-4 до 16 років.

Рання стадія характеризується гострими порушеннями гемо- та ліквородинаміки, що виникають в процесі пологів. Це викликає у дитини значні порушення регуляції м'язового тонусу за типом екстензорної ригідності. Крім того, прогностичними симптомами ДЦП є не лише порушення м'язового тонусу, але і наявність стійких позотонічних (дитячих) рефлексів, затримка в розвитку рухів, наявність атипових рухів.

Рання резидуальна стадія ДЦП, що триває залежно від форми та тяжкості захворювання від декількох місяців до трьох-чотирьох років. Ця стадія є нетривалою при подвійній геміплегії та важкій спастичній диплегії. Вона характеризується тим, що активність тонічних рефлексів у дитини залишається і навіть може наростати. Настановні рефлекси не формуються або формуються їх елементи. Довільна моторика у дитини різко затримується у своєму розвитку. Крім того, наростають патологічні синергії, формуються патологічні рухові стереотипи.

Третю стадію умовно називають кінцевою стадією захворювання. Вона характеризується остаточним розвитком патологічного рухового стереотипу, організацією контрактур і деформацій на основі неврологічних синдромів, які розвиваються впродовж перших стадій захворювання.

За ступенем тяжкості порушень рухових функцій і за ступенем сформованості рухових навичок діти діляться на три групи:

• до першої групи входять діти з важкими порушеннями: у деяких з них не сформовано прямостояння і ходьба, захоплення і утримання предметів, навички самообслуговування; інші насилу пересуваються за допомогою ортопедичних пристосувань і навичками самообслуговування володіють частково;

• до другої – діти з середнім ступенем вираженості рухових порушень (найбільш численна група): велика частина дітей може самостійно пересуватися на обмежену відстань, вони володіють навичками самообслуговування, які, однак, недостатньо автоматизовані;

• до третьої – діти з легкими руховими порушеннями: вони ходять самостійно, впевнено себе почувають і в приміщенні, і на вулиці; навички самообслуговування сформовані, але разом з тим можуть спостерігатися патологічні пози, порушення ходи, насильницькі руху та ін.

Структура рухового дефекту при ДЦП. Кожна форма ДЦП відрізняється від іншої якісною своєрідністю і специфічним поєднанням рухових патологічних компонентів. Разом з тим можна виділити загальні для всіх форм ДЦП порушені ланки, які і складають структуру рухового дефекту при ДЦП [1, с. 274]:

1. Наявність паралічів і парезів.

Центральним паралічем називається повна відсутність можливості здійснювати довільні рухи. Парез – слабка форма паралічу, що виражається в обмеженні можливості здійснювати довільні рухи. Центральні паралічі і парези обумовлені ураженням рухових зон і рухових провідних шляхів головного мозку.

Розрізняють 4 види церебрального паралічу в залежності від локалізації порушення:

• тетрамегія – загальне ураження всіх чотирьох кінцівок;

• диплегія (параплегія) – поразка або верхніх, або нижніх кінцівок;

• геміплегія – поразка правої чи лівої половини тіла;

• моноплегія – ураження однієї кінцівки (рідко зустрічається).

Для центрального (спастичного) паралічу є характерним: м'язова гіпертонія, гіперрефлексія, наявність клонусів, патологічних рефлексів, захисних рефлексів, сінкінезій.

2. Порушення м'язового тонусу.

При ДЦП спостерігається підвищення м'язового тонусу (еластичність, м'язова гіпертонія). Найбільше підвищення м'язового тонусу відзначається в м'язах-згиначах кінцівок, у м'язах стегон, в підошовних згиначах стоп і в деяких інших м'язових групах. Гіперкінетична форма ДЦП характеризується мінливим м'язовим тонусом, тобто спостерігається м'язова дистонія. При атетоїдних гіперкінезах дистонія м'язів створює мінливий м'язовий тонус і виникає червоподібний спазм. При атонічно-астатичній формі ДЦП має місце м'язова гіпотонія. При ускладнених формах ДЦП відзначається поєднання різних варіантів порушень м'язового тонусу.

3. Підвищення сухожильних і періостальних рефлексів (гіперрефлексія).

Така гіперрефлексія є ознакою ураження пірамідних шляхів.

4. Сінкінезіі (співдружні руху).

Сінкінезії – це мимовільні рухи, супутні довільним. Патологічні сінкінезїї виникають при ураженні пірамідної системи. У дітей з ДЦП найчастіше спостерігаються глобальні патологічні сінкінезії, коли виконання будь-якого довільного руху супроводжується мимовільними рухами в інших частинах тіла.

5. Недостатній розвиток ланцюгових випрямних рефлексів.

При недорозвиненні цих рефлексів дитині важко утримувати в потрібному положенні голову і тулуб, що утруднює опановування навичками самообслуговування, трудовими і навчальними операціями.

6. Несформірованість реакцій рівноваги і координації рухів.

При ДЦП порушені формування реакції рівноваги і координація рухів через затримку дозрівання або ураження мозочка, а також з причини важких рухових порушень, що обмежують накопичення моторного досвіду і спотворюють виконання рухів. Означені порушення проявляються в патологічній ході, які характерні для атонічно-астатичної форми ДЦП.

7. Порушення відчуття рухів (кінестезії).

При всіх формах ДЦП порушується кінестетична чутливість, що веде до утруднень у визначенні положення власного тіла в просторі, до труднощів у збереженні рівноваги і утриманні пози, до порушень координації рухів. Особливо виражені порушення відчуттів рухів при гіперкінетичній і атонічно-астатичній формах ДЦП.

8. Насильницькі рухи.

Насильницькі рухи найбільш яскраво проявляються при гіперкінетичній формі ДЦП і виражаються в гіперкінезах. До насильницьких рухів відносять і тремор (характерно для атонічно-астатичної форми ДЦП).

9. Захисні рефлекси.

До симптомів ураження пірамідної системи відносяться захисні рефлекси (мимовільні рухи, що виражаються в згинанні або розгинанні паралізованої кінцівки при її роздратуванні), які проявляються при центральному паралічі.

10. Патологічні рефлекси (згинальні і розгинальні).

Патологічні рефлекси поділяють на згинальні і розгинальні (для кінцівок). Ці патологічні рефлекси складають синдром центрального (спастичного) паралічу, що розвивається при ураженні пірамідної системи. У дітей до 1 року ці рефлекси не є ознаками патології.

11. Позотонічні рефлекси.

Збереження позотонічних рефлексів є симптомом ураження ЦНС. До позотонічних рефлексів відносять: лабіринтовий тонічний рефлекс, асиметричний тонічний шийний рефлекс, симетричний тонічний шийний рефлекс. У ряді випадків може фіксуватися поєднання різних позотонічних рефлексів у однієї тієї ж дитини.

Таким чином, ДЦП – це не просто відставання в моторному розвитку або випадання окремих рухових функцій (як у дорослих при ураженні рухових систем головного мозку), а захворювання, що характеризується збоченим ходом моторного розвитку, що в більшості випадків порушує послідовний хід і динаміку психічного розвитку дитини, приводячи до своєрідної аномалії розвитку в цілому.

Форми дитячого церебрального паралічу

У світовій літературі запропоновані більше двадцяти класифікацій ДЦП. Вони ґрунтуються на етіологічних ознаках, характері клінічних проявів патогенетичних особливостей. У вітчизняній клінічній практиці використовується класифікація К. Семеновой (1968), в яку включені власні дані й елементи класифікації Д. Футера (1967) і М. Цукер (1947). У цій класифікації виділяється п'ять основних форм ДЦП: спастична диплегія, геміпаретична форма ДЦП, гіперкінетична форма ДЦП, подвійна геміплегія й атонічно-астатична форма. На практиці виділяється ще і змішана форма ДЦП [1].

Спастична диплегія – найбільш поширений різновид церебрального паралічу, відомий також під назвою "хвороба Літтла". Вражає обидві половини тіла, причому більшою мірою ноги, ніж руки. Для спастичної диплегії характерне раннє формування контрактур, деформацій хребта і суглобів. Переважно діагностується у дітей, які народилися недоношеними (наслідки внутрішньошлуночкових крововиливів, інших чинників). Найбільш поширені прояви – затримка психічного та мовленнєвого розвитку, наявність елементів псевдобульбарного синдрому, дизартрія тощо. Ця форма є найбільш сприятливою щодо можливостей соціальної адаптації.

Подвійна геміплегія – одна з найбільш важких форм ДЦП, яка часто є наслідком хронічної пре- і перинатально!' гіпоксії з дифузним ушкодженням півкуль головного мозку. Клінічно діагностується спастична тетраплегія (тетрапарез), псевдобульбарний синдром, когнітивні розлади, мовленнєві порушення. У більшості дітей спостерігаються епілептичні напади. Рухові розлади виражені рівною мірою в руках і ногах, або руки уражені сильніше ніж ноги. Для подвійної геміплегії характерне раннє формування контрактур, деформацій тулуба й кінцівок. Майже у половині випадків подвійної геміплегії рухові розлади супроводжуються патологією черепних нервів: косоокістю, атрофією зорових нервів, порушеннями слуху, псевдобульбарними розладами. Досить часто у дітей відзначають мікроцефалію, яка, звичайно, носить вторинний характер. Важкий руховий дефект рук і відсутність мотивації виключають самообслуговування і просту трудову діяльність.

Гіперкінетична форма – один із можливих наслідків перенесеної гемолітичної хвороби новонароджених, яка супроводжувалася розвитком "ядерної" жовтяниці. При цій формі переважно ушкоджуються структури екстрапірамідної системи та слухового аналізатора. Характеризується мимовільними рухами (гіперкінезами), підвищенням м'язового тонусу, разом з якими можуть бути паралічі й парези. Мовні порушення спостерігаються частіше у формі гіперкінетичної дизартрії. Розвиток інтелекту йде здебільшого задовільно. Відсутня правильна установка тулуба і кінцівок. У більшості дітей відмічають збереження інтелектуальних функцій, що є прогностично сприятливим щодо соціальної адаптації, навчання. Діти з хорошим інтелектом закінчують школу, середні спеціальні й вищі учбові заклади, адаптуються до певної трудової діяльності.

Атонічно-астатична форма характеризується низьким тонусом м'язів, атаксією та високими сухожильними і періостальними рефлексами. Спостерігається при переважному ушкодженні мозочка та мозочкових шляхів внаслідок пологової травми, гіпоксично-ішемічного чинника або вродженої вади розвитку. Клінічно характеризується класичним симптомокомплексом (м'язова гіпотонія, атаксія) та різними симптомами мозочкової асинергії (дисметрія, інтенційний тремор, дизартрія). Розглядається можливість виникнення цього варіанту ДЦП при ушкодженні кори головного мозку (переважно лобної частки). Для цієї форми ДЦП характерна помірна затримка розвитку інтелекту, а у ряді випадків має місце олігофренія у ступені глибокої дебільності або імбецильності.

Геміплегічна форма (спастична геміплегія, геміпарез) – характеризується односторонньою поразкою кінцівок. Рука зазвичай уражена більше, ніж нога. Діти з геміпарезами опановують вікові навики пізніше, ніж здорові. Тому рівень соціальної адаптації більшою мірою визначається не ступенем рухового дефекту, а інтелектуальними можливостями дитини. Клінічно характеризується розвитком спастичного геміпарезу (тип Верніке-Манна), затримкою психічного та мовленнєвого розвитку. При цій формі нерідко зустрічаються фокальні епілептичні напади.

Змішані форми – незважаючи на можливість дифузного ушкодження всіх рухових систем головного мозку (пірамідної, екстрапірамідної та мозочкової), вищезазначені клінічні симптомокомплекси впевнено дозволяють у переважній більшості випадків діагностувати конкретну форму ДЦП. Останнє положення є важливим у складанні реабілітаційної карти хворого.

Причини ДЦП

1. Причини ДЦП у пренатальний період: інфекційні захворювання матері під час вагітності, інтоксикації, удари і травми (у тому числі і психічні травми), несумісність крові матері і плоду по резус-фактору, внутрішньоутробна гіпоксія або асфіксія плода та ін.

2. Причини ДЦП в інтранатапьний період: родові травми, в тому числі і акушерські, крововиливи в мозок, асфіксія новонародженого та ін.

3. Причини ДЦП в ранній постнатальний період: нейроінфекції, травми тощо.